Здравствуйте, в этой статье мы постараемся ответить на вопрос: «Вот какой рассеянный. Когда склероз грозит инвалидностью?». Если у Вас нет времени на чтение или статья не полностью решает Вашу проблему, можете получить онлайн консультацию квалифицированного юриста в форме ниже.
Диагностика рассеянного склероза может быть затруднена в том случае, если болезнь только начинает поражать нервные волокна. Сбор анамнеза и жалоб пациента не может являться единственным диагностическим способом, поскольку при неявной выраженности симптомов человек вполне может не связывать их с рассеянным склерозом или вовсе игнорировать их как разовые проявления. Точный диагноз «рассеянный склероз» обычно ставится через несколько лет после появления первых симптомов.
Происхождение и развитие болезни
Рассеянный склероз – заболевание хроническое, относящееся в аутоиммунным. При своем развитии болезнь неизбежно приводит к инвалидности, уничтожая здоровье человека по многим направлениям. Основные нарушения проявляются:
- потерей зрения;
- потерей слуха;
- параличом рук и/или ног;
- общим уменьшением чувствительности ко всем раздражителям.
РС может начать проявляться у людей практически любого возраста. Средний диапазон старта – от 15 до 45 лет – болеть рассеянным склерозом может и ребенок, и старик. На начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. Поэтому нужно следить за проявлениями определенных признаков:
- ухудшение зрения;
- проблемы с вестибулярным аппаратом: головокружения, потеря равновесия и устойчивости;
- проблемы с координацией движений;
- замедление реакции;
- общая слабость;
- присутствия спазмов и/или судорог в теле.
Все это может свидетельствовать о начале РС, который остановить невозможно – болезнь будет прогрессировать и обостряться. Диагностировать наличие рассеянного склероза можно по итогам проведения процедуры МРТ головного мозга с наблюдением невролога. О присутствии болезни можно полагать, но диагноз обязательно подтверждается клинически. Развиваться болезнь может по нескольким сценариям, в зависимости от формы протекания:
- рецидивирующая или ремиттирующая. Ремиссии (могут длиться год и даже несколько лет) перемежаются острыми фазами. «Серое вещество» после поражения способно как к частичному, так и к полному восстановлению функций пострадавших участков;
- первично-прогрессирующая. Плавная, но безостановочная тенденция здоровья к ухудшению, которая в отсутствие острых фаз в среднем вдвое быстрее делает человека нетрудоспособным;
- вторично-прогрессирующая. На ранних стадиях очень схожа с типичной рецидивирующей формой, которая впоследствии перерастает в непрерывно прогрессирующую;
- прогрессирующе-ремиттирующая. Встречается реже всего, сочетает в себе первые два типа. Участки мозга, пережившие атаку, не восстанавливают своих функций.
Группа инвалидности при рассеянном склерозе находится практически в прямой зависимости от стадии, на которой находится заболевание. Всего их выделяют четыре и называют порядковыми числительными (от 1 до 4):
- ЦНС человека проявляет начальные признаки функционального расстройства, продолжая в целом работать стабильно;
- поражения ЦНС частично затрагивают органы зрения, понижают слух, ухудшают координацию движений;
- ЦНС выдает сбои своих основных функций, человек утрачивает внимание и мелкую моторику, выше среднего утомляется;
- терминальная стадия угнетения ЦНС. Пациент почти либо полностью не способен видеть, слышать, двигаться. Перемещаться может в инвалидном кресле, нуждается в постоянном уходе.
Помимо медицинского аспекта инвалидности при РС есть и «насущный», связанный с получением доходов от трудовой деятельности. Чтобы не потерять работу, больные рассеянным склерозом могут сами отказываться от присвоения инвалидности и не проходить ВТЭК. Но если не принимать во внимание ограничения в работе, требуемые даже на начальных стадиях, можно в разы повысить риск ускорения развития болезни. При РС любой степени лучше отказаться или хотя бы стремиться к минимизации:
- умственных и физических перегрузок;
- работы «в ночь», ненормированного рабочего дня, сверхурочной деятельности;
- сильных переживаний, стрессов, волнений;
- воздействия вибрации;
- работы, предполагающей контакт с токсичными веществами;
- перегрева и работы на солнце.
Прогрессирование РС налагает новые ограничения, и на более поздних стадиях исключают:
- стоячую работу;
- поднятие тяжестей;
- работу с повышенной концентрацией внимания и сильной зрительной нагрузкой;
- работу, связанную со строгой координацией и ритмичностью движений.
Реабилитация при рассеянном склерозе
- Лечебная физкультура. ЛФК помогает улучшить состояние человека при нарушении двигательной активности. Работа на тренажерах помогает восстановить координацию движений. При верно подобранных нагрузках метод продемонстрировал отличную эффективность.
- Физиотерапия. Для пациентов с РС рекомендованы электрофорез, миостимуляция, ультразвуковое воздействие, магнитотерапия. Эти методики способствуют активизировать обменные процессы организма и снизить воспаление.
- Массаж. При рассеянном склерозе этот метод реабилитации может использоваться для снятия болевых симптомов и спазмов. Также массаж помогает улучшить тонус мышц при его снижении.
Также реабилитация при рассеянном склерозе включает психотерапию, которая поможет пациенту справиться с негативными мыслями, а также консультации диетолога.
Причины развития патологии
Периаксиальный энцефаломиелит относится к многофакторным аутоиммунным патологиям. Заболевание развивается под действием внешних факторов и наследственной предрасположенности. Выявить базовый триггер, провоцирующий развитие деструктивных процессов в миелиновых оболочках нервных волокон, в большинстве случаев невозможно.
Как остановить рассеянный склероз: лечение разных форм заболевания
К сожалению, несмотря на прогресс в терапии РС, окончательно победить болезнь пока не представляется возможным. Тем не менее, если у человека рассеянный склероз, лечение может помочь уменьшить проявление симптомов и снизить число рецидивов. Терапия назначается в зависимости от тяжести болезни.
При прогрессирующих формах РС лечение может помочь снизить тяжесть заболевания. Специалисты могут назначать:
- плазмоферез — очистку крови пациента;
- иммуносупрессоры — препараты искусственного угнетения иммунитета;
- иммуномодуляторы — лекарства, регулирующие иммунный ответ организма.
Для предотвращения рецидивов могут использоваться В-интерфероны, а для снижения интенсивности симптоматики применяют:
- комплексы витаминов Е и В;
- ноотропы, улучшающие мозговую деятельность;
- антихолинэстеразные препараты, тормозящие активность нервной системы;
- миорелаксанты, способствующие снижению тонуса мускулатуры;
- энтеросорбенты, помогающие вывести токсины.
И все-таки его нужно лечить!
Лечение рассеянного склероза также зависит от форм и стадий заболевания, однако существуют общие положения, которых придерживается лечащий врач:
- Назначение лечебного плазмафереза. Процедура, вошедшая в лечебную практику где-то в 80-х годах прошлого века, не потеряла своей значимости и в наше время, так как в большинстве случаев она весьма благоприятно влияет на течение SD. Суть ее состоит в том, что взятая у больного кровь с помощью специального оборудования разделяется на красную кровь (эрмасса) и плазму. Эритроцитарная масса возвращается в кровяное русло больного, а «плохая» плазма, содержащая вредные вещества, удаляется. Вместо нее больному вводится альбумин, донорская свежезамороженная плазма или плазмозамещающие растворы (гемодез, реополиглюкин и др.);
- Применение синтетических интерферонов (β-интерферон), которые стали использовать в конце прошлого столетия;
- Лечение глюкокортикоидами: преднизолоном, дексаметазоном, метипредом, или АКТГ – адренокортикотропным гормоном;
- Использование витаминов группы В, биостимуляторов и миелинообразующих препаратов: биосинакса, кронассиала;
- Для дополнительного лечения – назначение цитостатиков: циклофосфана, азатиоприна;
- Добавление миорелаксантов (мидокалма, лиорезала, милликтина), чтобы уменьшить высокий мышечный тонус.
Диагностические возможности 3D-реконструкции в оценке естественного течения рассеянного склероза
М.А. Андреева, А.С. Федулов, Г.М. Карапетян, И.И. Косик
УО «Белорусский государственный медицинский университет», Минск, Беларусь
Стандартом диагностики демиелинизирующего процесса является МРТ с внутривенным контрастным усилением. На сегодняшний день интерпретация получаемых МР-изображений при рутинном исследовании проводится преимущественно визуально, заключение строится на субъективном восприятии диагноста и зависит как от его клинического опыта, так и от технических характеристик используемого МРТ-аппарата. Цель исследования. Оценить возможности 3D-реконструкции в диагностике рассеянного склероза (РС). Материал и методы. В качестве материала исследования использовались МРТ-серии пациентов с клинически изолированным синдромом (n=16) и РС (n=25), полученные при динамическом наблюдении. Серии обрабатывались программно-реализованным методом трехмерной реконструкции очаговых образований с использованием автоматического захвата очага инструментом «кисть». Выполнялись построение объемной модели очагов, определяемых в Т2W-, Т2FLAIR- и Т1W-режимах, оценка количества плоскостных и объемных очагов, измерение площади и объема очагов в абсолютных и относительных величинах, измерение средней яркости очагов и сравнительная оценка данных в динамике. Результаты. Основные несоответствия данных, оцениваемых в динамике, возникают при определении объема и площади очагов при разном масштабировании изображений, а также в определении яркостных характеристик очагов демиелинизации на аппаратах с разными по величине магнитными полями. Математический расчет относительных показателей объема, площади и яркости очагов позволяет преодолевать технические погрешности исследования при оценке очагов демиелинизации в динамике. Использование метода автоматического захвата очага инструментом «кисть» позволяет ускорить процесс выделения очагов в сравнении с методом полуавтоматического сегментирования и оконтуривания, а также уменьшить погрешности при определении количественных показателей очагов. Качество используемых для построения 3D-модели сканов влияет на результаты вычисляемых суммарных показателей количества, объема и площади очагов, что необходимо учитывать при оценке динамики данных показателей. Совместная оценка Т2W- и Т1W-компонентов демиелинизации при построении 3D-модели позволяет уточнять фазу развития очагов. Вывод. Требования, предъявляемые для мониторинга пациентов с РС, лимитированы техническими возможностями МРТ-аппарата и особенностями зрительного восприятия иссследователя. Применение цифровых методов анализа для преодоления порога визуального восприятия врача может улучшить оценку имеющихся данных и увеличить достоверность заключения эксперта.
Опыт разработки нейропсихологической диагностики детей и подростков с рассеянным склерозом
М.Д. Богданова1, 3, Ю.В. Микадзе1, 4, Э.Ю. Волкова2, Р.Ц. Бембеева4
1ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова», Москва, Россия; 2Российская детская клиническая больница ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия; 3ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия; 4ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Рассеянный склероз (РС) является одним из самых распространенных неврологических заболеваний, которое проявляется в раннем возрасте и приводит к последующей инвалидизации пациентов. Детский вариант РС — достаточно редкое заболевание (по средним оценкам, дети и подростки составляют 2—5% от группы всех пациентов с РС). Дети с ранним началом заболевания в наибольшей степени подвержены когнитивным нарушениям, а также риску последующей инвалидизации, поскольку развитие головного мозга происходит в дефицитарных условиях. Это определяет актуальность и социальную значимость исследования когнитивных нарушений в педиатрической группе пациентов. Нейропсихологические обследования детей с РС установили наличие когнитивных нарушений примерно у 1/3 пациентов. В то же время следует учитывать, что гетерогенность и вариабельность когнитивных нарушений и характер самой болезни, вероятно, вносят свой вклад в трудности установления однозначной нейропсихологической оценки у этой группы пациентов. Можно также отметить методическую разноплановость исследований, которые проводятся для оценки когнитивных нарушений. Например, в некоторых исследованиях оценки по разным методикам переводились в средний балл для определения когнитивных нарушений, в то время как в других исследованиях рассматривали когнитивное нарушение как определенное количество методик, где были допущены ошибки. Такие формы методологических подходов приводят к нивелированию общей картины когнитивных нарушений. В рамках клинической диагностики становится актуальной разработка кратковременных скрининговых батарей, например BNBC (нейропсихологическая батарея для детей), BRB-N и BICAMS (для взрослых с РС), которые не апробированы в России. Авторами предлагается создание оригинальной тестовой батареи оценки когнитивных функций у детей и подростков с РС, позволяющей на основе использования качественного анализа определять факторный состав когнитивных нарушений. В докладе будут приведены результаты пилотного исследования (n=40).
Молекулярная и клеточная биология рассеянного склероза, результаты 30-летних исследований
А.Н. Бойко, Е.И. Гусев
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Активное использование на протяжении последних 30 лет методов молекулярной и клеточной биологии в изучении рассеянного склероза (РС) способствовало улучшению понимания этиологии, патогенеза и методов лечения этого хронического заболевания. РС является полигенным заболеванием, в формировании предрасположенности к которому принимает участие более 200 генов. Комбинации генетических и эпигенетических факторов (метилирование ДНК, микроРНК, модификация гистонов и т. д.) определяют не только риск развития РС, но и особенности его клинического течения и ответ на терапию. Среди внешних факторов риска наибольшее внимание привлекают инфекционные агенты, особенно вирус Эпштейна—Барр (EBV), изменение состава микробиома кишечника, недостаток витамина D, курение. EBV при РС может быть патогенетическим фактором, триггером патологических изменений или только отражать неспецифическую активацию иммунитета. Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение о нарушении иммунологической толерантности и активном проникновении через гематоэнцефалический барьер в ткань мозга аутореактивных клеток, сенсибилизированных к антигенам нервной ткани. Недавно доказано большое значение при РС диффузных изменений в белом и сером веществе, связь очаговой корковой демиелинизации и В-клеточных фолликул в мягкой мозговой оболочке. Имеется две гипотезы патогенеза РС: гипотеза outside-in, основанная на проникновении в ткань мозга иммунокомпетентных клеток, активированных на периферии, и inside-out, когда первичным является повреждение нервной ткани, экспрессия рецепторов повреждения — из семейства DAMPs (Danger-associated Molecular Patterns), вследствие чего развиваются активация иммунитета и срыв толерантности к антигенам миелина. Основой патогенетического лечения РС сейчас являются иммуномодулирующие и иммуносупрессивные препараты, изменяющие течение Р.С. Механизм их действия связан с: 1) избирательной или 2) тотальной иммуносупрессией, 3) предупреждением миграции активированных клеток из лимфатических узлов или в ткань мозга или 4) сочетанием иммунорегуляторного, противоспалительного, антиоксидантного и возможного нейротрофического действия. Возможные направления в разработке новых методов лечения РС — селективная локальная иммунокоррекция, ремиелинизация и нейропротекция, усиление нейропластичности и релокализация функций, оценка эффективности и безопасности клеточной терапии, индивидуальный подбор терапии на основе прогноза вариантов течения патологического процесса и возможного ответа на лечение по результатам изучения молекулярной и клеточной биологии РС.
Молодые пациенты с рассеянным склерозом уже в течение первых 2 лет становятся недееспособными в 30% случаев заболевания.
Получение инвалидности возможно после освидетельствования неврологами врачебно-трудовой экспертной комиссии (ВТЭК). Они имеют право на основании поставленного диагноза присвоить больному инвалидность и зафиксировать ее категорию. Осмотр пациента (в зависимости от возможности передвижения) проводится в стационаре или дома. Длительность присуждения обычно составляет 1 год.
С получением направления поможет главный или лечащий врач больницы, к которой прикреплен больной.
Инвалидные группы присваиваются в зависимости от:
- общего состояния больного;
- стадии нарушения зрительной функции;
- отступления от норм двигательной функции;
- возможности самообслуживания;
- степени дисфункции нервной системы.
Правила освидетельствования
Развитие РС привело к неспособности работать на прежнем месте. Дают ли в этом случае инвалидность при рассеянном склерозе – разобрали выше. Теперь представим механизм подтверждения, перечень оснований для работы ВТЭК. Для комиссионного обследования должен быть:
- Подтвержден диагноз. РС констатируется по итогам положенного в таких случаях комплексного обследования, включающего (как минимум):
- определение пораженных очагов ЦНС – МРТ головы и спинного мозга;
- определение состояния иммунитета – анализ капиллярной и венозной крови;
- определение состояния спинного мозга – проведение люмбальной пункции;
- определение состояния слуха и зрения – заключение окулиста и отоларинголога;
- определение реакции на инъекцию состава Маргулиса-Шубладзе (подтверждением наличия болезни может являться положительная реакция).
- Пройден лечебный курс, предназначенный для пациента.
- Оформлен вердикт лечащего врача о необходимости МСЭ. Такое заключение обуславливается низкой эффективностью лечения, слабым восстановлением участков, потерпевших поражение, отрицательном прогнозе развития РС.
Сама комиссия оценивает состояние человека по итогам изучения результатов исследования. Во внимание принимаются: проблемы с речью и глотательным рефлексом пациента; работа внутренних органов и наличие энуреза/непроизвольного опорожнения кишечника; психическое состояние и т.д. Каждый показатель является основанием для начисления баллов по шкале, разработанной специально для определения инвалидности, в том числе, для больных, страдающих различными формами такого заболевания как рассеянный склероз.
Процесс принятия решения о присвоении инвалидности занимает от 4 месяцев до года, обязательно при этом преодоление острой фазы недуга. При повторном освидетельствовании неврологи могут повышать категорию инвалидности или наоборот снимать ограничения – все зависит от течения РС и изменений в состоянии пациента.
Диагноз «рассеянный склероз» должен быть доказан. Ни один из симптомов, показателей физикального исследования или лабораторных тестов сам по себе не подтверждает наличие у человека РС. У пациентов с КИС врач может только заподозрить РС. Главный инструмент для постановки диагноза — нейровизуализация. Если в головном мозге пациента с КИС есть очаги демиелинизации (по данным МРТ), такой пациент имеет высокие шансы испытать второй эпизод неврологических симптомов с последующей постановкой диагноза «достоверный рассеянный склероз». Если на снимках пациента с КИС бляшек нет, то вероятность развития РС невелика. Для постановки диагноза «достоверный рассеянный склероз» врачу необходимо одновременно:
- найти признаки демиелинизации по крайней мере в двух разных областях ЦНС (рассеяние в пространстве);
- показать, что бляшки появились с разницей во времени;
- исключить все другие возможные диагнозы.
Таким образом, основным критерием достоверного РС является рассеяние очагов демиелинизации в пространстве и времени. После выявления на томограмме первого очага следующие снимки делают с интервалом 6 месяцев до появления второго очага (рис. 8) и только тогда ставят окончательный диагноз. Согласно ретроспективным оценкам, почти 50% пациентов к моменту постановки диагноза больны уже не менее пяти лет.